住培专培学习笔记素材之第四十四章脾疾

时间:2019-12-18来源:本站原创作者:佚名 点击:

第四十四章脾疾病

本章未作要求

脾是体内最大的淋巴器官,约占全身淋巴组织总量的25%,内含大量的淋巴细胞和巨噬细胞,其功能与结构上又与淋巴结有许多相似之外,故脾又是一个重要的免疫器官。

脾原发性疾病,如脾肿瘤、脾囊肿等较少,多见为继发性病变,如门静脉高压症和某些造血系统疾病的继发性脾功能亢进等,治疗方法主要是脾切除术。

一、脾切除的适应证及其疗效

脾切除(splenectomy)的主要适应证为外伤性脾破裂,见第三十二章第二节;门静脉高压症脾功能亢进,见第三十九章;其他适应症为脾占位性病变,以及造血系统疾病等。

(一)(脾先天性异常、感染性疾病)(9版改为:脾原发性疾病)及占位性病变

1.游走脾(wanderingspleen)又称异位脾。多为脾蒂和韧带先天性过长或缺失,脾沿左腹侧向下移动可至盆腔。主要表现为腹部可推动的肿块和压迫邻近脏器所引起的症状。约20%的游走脾并发脾蒂扭转,使脾充血肿大,以致急性坏死。临床表现为急性剧烈腹痛,可伴休克。

2.脾囊肿(spleniccyst)可分为真性和假性两种。真性囊肿有皮样囊肿、淋巴管囊肿或寄生虫性囊肿等,其中以棘球蚴病囊肿较为常见。假性囊肿可为损伤后陈旧性血肿或脾梗死后局限性液化而成等,多位于脾被膜下。小的非寄生虫性、非肿瘤性脾囊肿不需治疗。

3.脾肿瘤(tumorofspleen)较少见。良性肿瘤多为血管瘤、内皮瘤。肿瘤小者多无明显症状,肿瘤大者表现为脾增大及压迫临近器官等相关症状。良性肿瘤行手术切除效果好。恶性肿瘤多为肉瘤。肉瘤发展迅速,如未扩散,首选脾切除加放射治疗或化学疗法。脾也可发生转移性肿瘤,但少见。

4.脾脓肿(splenicabscess)多来自血行感染,为全身感染疾病的并发症。脾中央破裂有时可继发感染,形成脾脓肿。临床表现为寒战、发热、左上腹或左胸疼痛,左上腹触痛、脾区叩击痛。超声波、CT,检查可确定诊断。脾脓肿除抗生素治疗外,如脾已与腹壁粘连,可在超声或CT监视引导下行穿刺抽脓或置管引流术,也可行脾切除治疗。

5.其他副脾、脾结核、脾梗死等疾病,必要时可选取脾切除治疗。

(二)造血系统疾病

1.遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis)由于其球形红细胞胞膜的内在缺陷,导致其过早衰老,易在脾内滞留、破坏。临床表现贫血、黄疸和脾大,多于幼年时即出现,病情缓慢,但急性发作时,可出现溶血危象。脾切除后黄疸和贫血多在短期内消失,贫血可获完全、持久纠正,但血液中球形红细胞仍然存在。由于幼儿脾切除后易发生感染,4岁以下的儿童一般不宜施行脾切除。

2.遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditaryelliptocytosis)为少见疾病,有家族性。血液中出现大量以椭圆形细胞为主的异形红细胞,有溶血性贫血和黄疸者,脾切除对消除贫血和黄疸有效,但血液中椭圆形红细胞依然增多。4岁以下儿童一般不宜行脾切除。

3.丙酮酸激酶缺乏(pyruvatekinasedificiency)由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶,其生存期缩短,在脾中破坏增多。此病在新生儿期即出现症状,黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血,但有助于减少输血量。

4.珠蛋白生成障碍性贫血又称“地中海贫血”(thalassemia),本病多见于儿童。病情重者出现黄疸,肝脾大,脾切除主要是减少红细胞在脾中的破坏,对减轻溶血或减少输血量有帮助。一般适用于贫血严重需长期反复输血,或巨脾(splenomegaly)并有脾功能亢进(hypersplenism)的重症病人。但多数主张也应在4岁以后手术为宜。

5.自体免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia)(为一种后天获得性溶血性贫血,系体内产生自体抗体,附有抗体的红细胞在脾和肝中被巨噬细胞所吞噬、破坏。多见于中青年女性,起病缓慢,有轻度黄疸、脾肿大。急性发病多见于小儿,溶血急剧时血红蛋白可低于40g/L。治疗以输血、应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药为主;如激素治疗无效,或须长期应用较大剂量激素才能控制溶血时,可施行脾切除。其对温抗体型自体免疫性溶血性贫血,约50%病人可获得较好疗效。)(9版改为:为自身抗体吸附于红细胞表面造成其被免疫破坏,可分为温抗体型和冷抗体型两种。脾切除对温抗体型有效,但不作为首选,仅适用于肾上腺皮质激素治疗无效,或须长期应用较大剂量激素才能控制溶血时。)

6.免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura)(本病的发生与自体免疫有关,血小板上均吸附有一种抗体,使血小板寿命缩短,在脾及肝内被破坏。急性型多见于儿童,常在发病前有感染病史。全身皮肤出现瘀斑,牙眼、口腔、鼻腔粘膜出血,胃肠道也可出血,发病数周或数月后常得到缓解。慢性型多见于青年女性,出血为持续性或反复发作,有的妇女主要表现为月经过多。血小板计数常在50×/L以下,脾一般轻度肿大。)(9版改为:是免疫介导的血小板过度破坏,以广泛皮肤黏膜及内脏出血为主要表现的一组疾病。)

出血明显者应输新鲜血,并应用肾上腺皮质激素。脾切除适用于:①严重出血不能控制,危及生命,特别是有发生颅内出血可能者。②经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效;或治疗后缓解期较短,仍多次反复发作者。③大剂量激素治疗虽能暂时缓解症状,但出现了激素引起的副作用,而剂量又不能减少者。④激素应用禁忌者。脾切除后约80%病人获得满意效果,出血迅速停止,血小板计数在几天内即迅速上升。

7.慢性粒细胞白血病(chronicgranulocyticleukemia)病情缓慢,但约有70%可发生急变。约90%病人脾大。脾切除对有明显脾功能亢进,尤其是伴有血小板减少者,或巨脾引起明显症状或因脾梗死引起脾区剧痛者,能缓解病情,但不能延缓其急变发生和延长生存。

8.慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia)部分病人并发进行性血小板减少或溶血性贫血,脾大显著。采用肾上腺皮质激素治疗效果不明显者,可行脾切除术。术后血红蛋白和血小板计数常能上升,在一定程度上缓解病情。

9.多毛细胞白血病(hairycellleukemia)是一种少见的慢性白血病,有明显脾大,大多数病人全血细胞减少。α-干扰素和去氧助间霉素治疗最有效。若全血细胞减少,反复出血或感染,伴有巨脾,应施行脾切除,可使血象迅速改善,生存期延长。

10.(霍奇金(Hodgkin)病)(9版改为:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma))诊断性剖腹探查及脾切除,可确切地决定霍奇金病分期和治疗方案。近年来,由于CT、腹腔镜等无创和微创诊断手段的发展,放疗联合化疗显著提高了疗效,因而剖腹探查进行分期及脾切除已较少应用。

二、脾切除术后常见并发症

(除了一般腹部手术后并发症外,尤需注意下列并发症:)(9版改为:脾切除术后可出现脾热、胰瘘、血小板增多症及胸腔积液、肺不张、肺炎等呼吸系统并发症,此外,下列并发症也应重视:)

1.腹腔内大出血一般发生在术后24-48小时内。常见原因是脾窝创面严重渗血,脾蒂结扎线脱落,或术中遗漏结扎的血管出血。短时间内大量出血并出现低血压甚至休克者,应迅速再次剖腹止血。术前注意纠正可能存在的凝血障碍,术中彻底止血是防止此类并发症的关键。

2.膈下感染术中彻底止血,避免损伤胰尾发生胰瘘,术后隔下置管有效引流,是重要的预防措施。诊断、治疗见第三十三章第二节之一。

3.血栓-栓塞性并发症并不多见。但如发生在视网膜动脉、肠系膜静脉、门静脉主干等,会造成严重后果。一般认为其发生与脾切除术后血小板骤升有关,故多主张术后(血小板计数×/L时)(9版改为:早期)应用肝素等抗凝剂预防治疗。

脾切除术后凶险性感染(overwhelmingpostsplenectomyinfection,OPSI)是脾切除术后远期的一个特殊问题。脾切除后机体免疫功能削弱和抗感染能力下降,不仅对感染的易感性增高,而且可发生OPSI,主要是婴幼儿。(故对脾损伤和某些脾疾病而有保留部分脾适应证者,应尽量选择脾保留治疗。)(9版删减)OPSI临床特点是起病隐匿,开始可能有轻度感冒样症状。发病突然,来势凶猛,骤起寒战高热、头痛、恶心、呕吐、腹泻,乃至昏迷、休克,常并发弥散性血管内凝血等。OPSI发病率虽不高,但死亡率高。50%病人的致病菌为肺炎球菌。根本的预防方法是避免一切不必要的脾切除,而对已行脾切除者,科预防性应用抗生素,接种多效价肺炎球菌疫苗,并加强无脾病人的预防教育。

(姜洪池)

博文,王聪,熊力

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长按







































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